Normalmente um tumor benigno, que frequentemente se apresenta como um nódulo azul solitário, com melanócitos fusiformes cobertos por pele lisa. Diversas variantes foram identificadas, sendo uma maligna. A cor azul é causada por melanócitos grandes, densamente empacotados situados profundamente na derme do nevo. Em crianças, eles normalmente ocorrem nas nádegas e na região lombossacral. Nevos azuis malignos são mais frequentemente encontrados no couro cabeludo.
