Encefalopatia rara, transmissível, mais prevalente entre as idades de 50 e 70 anos. Os indivíduos afetados podem apresentar distúrbios do sono, alterações de personalidade, ataxia; afasia, perda visual, fraqueza, atrofia muscular, mioclonia, demência progressiva e morte dentro de um ano do início da doença. Uma forma familiar exibindo herança autossômica dominante e uma nova variante da DCJ (potencialmente associada à Encefalopatia Espongiforme Bovina) foram descritas. As características patológicas incluem degeneração espongiforme cortical cerebelar e cerebral proeminente e a presença de príons.
