Transtorno crônico multissistêmico do tecido conjuntivo. É caracterizado por esclerose na pele, pulmões, coração, trato gastrointestinal, rins, e sistema musculo esquelético. Outras características importantes incluem vasos sanguíneos e autoanticorpos anormais. O transtorno recebe este nome por sua característica mais proeminente (pele dura).